La historia nos traslada al año 1890, en la que se va a celebrar una carrera a caballo que atravesará Estados unidos desde San Diego hasta Nueva York llamada Steel Ball Run. Johnny Joestar, un experto jinete que sufrió una herida de bala que lo dejó paralítico, decide participar en ella después de encontrarse con el enigmático Gyro Zeppeli y ver su extraño poder. Su ansia por descubrir el misterio del poder de Gyro, hará que se enfrenten en la carrera, pero pronto tendrán que colaborar para enfrentarse a los duros competidores que les pondrán las cosas más que difíciles.